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法洛四联症能否根治

发布时间:2020-12-1027734次浏览

法洛四联症能否根治呢?这个问题是很多朋友所关心的,法洛四联症对人体的伤害是比较大的,一天疾病不切除,患者及患者的家属就多担心一天,下面我们就一起来了解下法洛四联症能否根治。

法洛四联症又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,法洛四联症包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。

法洛四联症能否根治呢?下面介绍一下法洛四联症根治手术过程。

1.体位、切口:仰卧位,胸骨正中切口。

2.切开心包:如计划利用自体心包加宽右室流出道,应在切开心包之前,于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口,上至主动脉心包反折,下达膈肌。

3.心外探查:①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。

4.建立体外循环。

5.切开右室流出道:缝两个牵引线,于牵引线间纵行切开右室流出道,可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。

6.解除肺动脉狭窄:如瓣环不窄,可经流出道切口,用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室,用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄,应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长,在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉,甚至延到左、右肺动脉。

7.修补室间隔缺损:四联症的室间隔缺损一般较大,用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉,使缺损及其周围结构被展开,尤其后下缘可以展视清楚,用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合,其余部分采用连续缝合,或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式,其余用一般连续缝合。

8.加宽右心室流出道:对流出道狭窄,单纯依靠切除阻塞的肉柱,常不能彻底解决阻塞,多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包,亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄,应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延,直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外,左、右肺动脉也有狭窄,则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉,可先切断升主动脉,加宽右肺动脉之后,再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道,如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫,多可止血。

9.结束体外循环,关胸。

法洛四联症能否根治呢?通过上面的介绍相信大家对这个问题已有所了解了,希望以上内容能对大家有所帮助。法洛四联症根治术的治愈率目前暂时没有准确的数值,要看孩子的病情和就诊医院的水平,建议尽早手术,缺氧、紫绀还可能引发其它脏器的损害。

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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
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2020-02-24

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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项:首先,需要给孩子补充能量,提高足够营养;其次,需要适量限制孩子的活动;再者,需要让孩子几时休息;最后需要带孩子定期复查。首先,术后要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动,因为手术之后,他的心功能还没有得到很好地修复,所以此时不能像正常的孩子一样,进行跑跳、玩耍等,要根据心功能的情况,对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后,要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是,对于法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行就诊,观察他的心功能恢复的情况。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况,尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后,孕母就要特别注意保健,如要戒烟戒酒。另外还要注意,怀孕期间尽量地少接触各种感染,尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的是减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕在查体的时候,也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群,比如这个母亲可能有一些原发性的疾病,如糖尿病、狼疮、高血压等等,要及时治疗原发的病症,对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史,或者家族有这种相近病史,更要重点监测。
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法洛四联症的症状
法洛四联症因为四种畸形连在一起,它的症状是血液在心脏的走向跟正常人不同,包括紫绀、蹲踞、缺氧发作、脑的栓塞、脑的脓肿等。一、紫绀,即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者脸颊部发紫,随着年龄的增加愈发严重,长到一定程度会出现杵状指,即手指头、脚趾头像打鼓的棒槌;二、蹲踞,因为缺氧,活动量受限,出现心慌气短,蹲踞可帮助病人减轻症状;三、缺氧发作,即正常状态下受到刺激或突然脸色阵阵发青或翻白眼,心率突然加快,脸色苍白;四、出现脑的栓塞,脑的脓肿。
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法洛四联症能治好吗
法洛四联症还不能根治,因为法洛四联症有轻有重,轻者治完后基本上接近正常人,重者治完后还会存在一些问题。问题主要表现在以下方面:一、心电图的异常,往往做完后还会有右束支的传导阻滞;二、胸片可能表现为肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤样膨出、右室肥厚;三、做完手术后有一部分病人还存在室间隔缺损的残余分流、残余的流出道的梗阻、压差,病人活动量、耐受力会有一些问题。最让医生关注的一个问题是肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣的关闭不全。鉴于以上问题,术后不要从事重体力劳动、剧烈的体育运动。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。