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苯丙酮尿症有治好的吗

发布时间:2020-08-2854857次浏览

苯丙酮尿症有治好的吗?这是很多患者家属都关心的问题,对于这个疾病到底能不能治好,因为这个疾病带来的伤害非常的大,但是要怎么治疗呢?下面我们一起来了解下苯丙酮尿症到底怎么样才能治好吧!

苯丙酮尿病是一种遗传疾病,因体内的化学变化出现错误,造成在血中累积苯丙胺酸所致。如不治疗,苯丙酮尿病可能会造成孩子的脑部伤害。这种疾病的发病率约为1/10000。一般在婴儿出生后不久,就应例行性进行苯丙酮尿病血液检查。但是在早期发现及时治疗是完全可以治愈的。

饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。

至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。

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