新生儿硬肿症发生部位 你知道新生儿硬肿症吗?

新生儿硬肿症(sclerema neonatorum)是指新生儿皮肤和皮下脂肪因各种原因变硬，伴有水肿和低温的临床综合征。单纯由寒冷引起的人，又称新生儿寒冷损伤综合征，多器官功能损伤严重。

临床表现

这种疾病主要发生在冬季和春季寒冷季节的新生儿，尤其是早产儿。临床表现包括体温不升高、皮肤肿胀和多系统功能损伤三个主要特征。

（1）如果体温不升高，全身或四肢都很冷，体温通常低于摄氏度35度，严重者可低于30度。体温过低、产热良好、产热衰竭有助于判断病情。产热良好者腋温>肛温，腋温降低为正值（0-0.9度之间)，大部分病程短，硬肿面积小，属于轻。产热衰竭者，腋温

（2）皮肤肿胀。皮肤变硬，皮肤不能靠近皮下组织。严重的肢体僵硬，不能移动，像硬橡胶一样触摸。皮肤呈深红色或苍黄色，可伴有水肿，指压凹陷。硬肿胀通常是对称的，累及的部位是下肢、臀部、脸颊、上肢、背部、腹部、胸部等，而眼睑、手掌、脚底、阴囊和阴茎背部由于皮下脂肪很少或缺乏，所以不硬。

（3）器官功能受损，器官功能低。表现为不吃、不哭、反应低、心率慢或心电图、血生化异常；严重的多器官衰竭可发生休克、心力衰竭DIC、肾衰竭、肺出血等。

1.循环衰竭 严重体温过低的儿童，尤其是体温过低的儿童

2.急性肾功能衰竭 本病加重时多伴有尿少甚至无尿等急性肾功能损害，严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血是重症病例的极端表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重，氧后症状不缓解；⑵肺内湿罗音迅速增加；⑶泡沫血液从口鼻或气管插管中流出；⑷血气显示PaO2下降、PaCO2.增加。肺出血是本病最危重的临床症状和主要死因。

4.DIC常见的皮肤粘膜自发出血，或注射针孔渗血，可伴有休克和溶血。

(四)其它 可引起高胆红素血症和胆红素脑病；低血糖、低钙、代谢性酸中毒等代谢紊乱。

治疗

治疗原则应包括正确的温度恢复、合理的热卡供应、早期预防和纠正器官衰竭和积极消除原因。

(一)复温:

1.复温方法：

⑴轻-中度儿童体温>30℃产热良好(腋-肛温差为正值)，立即放入中等环境温度，减少失热，提高体温。孩子可以预热到30℃箱温为30-34℃在6-12小时内恢复正常体温的范围内。农村和机械单位可根据当地情况采用热水袋、热炕、电热毯包裹或贴身取暖。

⑵重症儿童体温34℃)，在12-24小时内恢复正常体温。远红外辐射台或恒温水浴也可酌情恢复。

2.复温时的监护、心率、呼吸等，定时检测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度(室温和暖箱温度)。以肛温为体温平衡指标;腋-肛温差为产热指标;皮肤-环境温差为散热指标。准确记录摄入或输入热量、液量及尿量。

(2)热量和液体供应:

补充热量和液体，保证复温成功，保持正常体温。每天210开始热量KJ/kg (50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。由于糖耐量低、代谢抑制低，早产儿或伴产热衰竭患者可适当增加。葡萄糖的输入速度必须严格控制，应保持在6-8mg/min，防止血糖过高，但低血糖会增加糖的输入。温后糖耐量恢复应适当增加至8-100的糖输入量mg/kg/min。如果热量不足，可根据需要添加静脉滴注脂肪乳剂。每日液体入量可按1ml/Kcal严重伴有尿少、无尿或明显心肾功能损者，应严格限制输液速度和液量。

(三)治疗器官功能障碍

1.纠正休克，改善微循环:⑴扩大血容量，2:1液15-10ml/kg(有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替)在1小时内静脉点滴，继用1/3或1/4张液，按每日70-90ml/kg给予。⑵每次3-5%碳酸钠可以纠正酸中毒ml/kg，或根据血气结果计算补充剂。⑶5-10血管活性药物的应用mg/次，加入10%葡萄糖内静脉滴滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(单用或多巴胺)0.3-0.5mg/kg，每4小时1次，654-2次.5-1mg/kg，15-20分钟1次。

2.DIC治疗，首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。如果病情好转，改为每8小时1次，逐渐停用。第二次肝素后，每次20-25次应给予新鲜全血或血浆ml;潘生丁mg/kg/d，在葡萄糖液中加入静滴，注意不要与其它药物混合，以免沉淀。

3.治疗争性肾功能衰竭，每次给予速尿1-2mg/kg。多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或每次加入氨茶碱2-3mg/kg，静脉点滴。高钾血症应限制钾的摄入，严重者应给予胰岛素和葡萄糖静脉输注(每2-4次)g葡萄糖加胰岛素1单位)或静脉注射10%葡萄糖酸钙以拮抗钾对心脏的毒性。快心率者可酌情使用毒毛旋花子苷等。

4.肺出血治疗20-25ml或新鲜血浆20-30ml，维生素等止血剂K1等。肺出血一经确诊，气管内插管应尽快进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出，平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 减少呼吸器参数或疏散2-3天。同时，积极治疗肺出血的病因，如DIC、肺水肿、急性心肾衰竭等。

(四)控制感染，给予青霉素、氨萘青霉素、先锋霉素等。，并谨慎使用对肾脏有毒副作用的药物。

(5)肾上腺皮质激素，增加糖元异生和分解。一般用于重症患者，氢化考地松每天5-8mg/kg静滴3-5日，感染者加强抗感染治疗。

(六)其它;维生素E每次5mg肌肉注射，每天一次；适当使用强心利尿剂；有人建议口服甲状腺素片，每天4-6次mg/kg，3-5日停用。