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原卟啉病(红细胞肝性卟啉病、原卟啉症)

原卟啉病

原卟啉病概述

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?内分泌代谢科、皮肤科
  • 有什么典型症状?光过敏 、皮肤结痂、皮肤坏死、贫血、湿疹、水肿
  • 应该做哪些检查项目呢?心电图、肝胆功能检查、甲状腺激素检测
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病

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许吉成

Q: 红细胞生成性原卟啉病治疗

A: 以下药物或可治疗;第一,胡萝卜素可以降低皮肤对阳光的敏感性,但它对其他类型的卟啉症的效果较差。其次,血红素铁反过来抑制某些酶的活性,从而减少比例卟啉的产生。第三,胆碱能与卟啉结合,促进卟啉中排泄,从而阻断卟啉的循环。第四,活性炭是一种非常有效的不可吸收卟啉粘结剂。

路华

Q: 红细胞生成性原卟啉病概述

A: 该病大多在3~5岁以内发病,也以青春期发病。雄性比雌性多,夏季比冬季重。特点是5~30分钟后太阳当地产生强烈的燃烧,刺痛,或瘙痒,随后皮肤出现大量红斑和水肿,严重病例有粉刺和血疱,疱,紫癜,类似的水疱病疫苗接种,然后形成侵蚀,厚厚的黑痂或奇异线性结痂,皮疹患者复发使面部风化的外观变化。线状萎缩瘢痕暴露。皮疹一生中不断复发。患者一般无全身症状。少数人有寒战、发烧、恶心和其他不适。

路华

Q: 红细胞生成性原卟啉病可以活多久

A: 红细胞生成性原卟啉病是一种非常罕见的疾病。多数在3至5岁开始发病,有些人在青少年时期才发展。特点是日光照射后产生强烈的灼烧感和刺痛。数小时后会出现刺痛或瘙痒,皮肤红斑和高水肿,严重病例包括丘疹,水泡,紫癜和血泡,类似于水痘水泡病,然后形成糜烂。如果婴儿被诊断出患有红细胞原卟啉症,则基本上很难治愈。

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