肺囊性纤维化（肺囊性纤维病、肺纤维囊泡症）

Q： 肺囊性纤维化如何用药

A： 绝大多数肺囊性纤维化患者，在儿童期就可以出现症状。18％的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻。常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓，都在一到两岁出现。少数患者在十八岁之后出现，下呼吸道病变，主要症状是咳嗽、咳痰。症状在稳定和急性发作当中交替，肺功能是逐渐减退的。

Q： 肺囊性纤维化ct表现

A： 囊性纤维化(SCPF或CF)是一种伴有纤维化的“家族性常染色体隐性”先天性疾病。肺囊性纤维化可累及肺的各个部位，以支气管扩张和小叶肺炎改变为主，但双肺上叶，特别是右上叶第五、六支支气管扩张，壁厚伴粘液血栓形成是其特征性表现。结论肺囊性纤维化的CT表现具有特征性，CT扫描具有较高的诊断价值。

Q： 肺囊性纤维化吃什么药

A： 它包括三个方面：首先要补充足够的营养和胰酶。纠正呼吸道分泌物干燥。抗菌药物治疗慢性感染。首先，营养的补充，它对治疗肺囊性纤维化的患者至关重要。患者生存期的延长，得益于长期营养的改善。治疗包括口服胰酶，替代胰酶缺乏造成的食物和脂肪吸收不良。每日提供的酶必须精确计算。另外，还要保证维生素的供应，以免脂溶性维生素缺乏。纠正呼吸道分泌物干燥，给予粘液溶解剂口服，静脉滴注或者雾化吸入可液化粘痰。

Q： 肺囊性纤维化的病因是什么

A： 胸闷气短就会引起肺囊性纤维化，肺纤维化多在40到50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。