肺动脉是心脏的右心室连接的一根粗大的血管，主要是将心脏的血液输送到肺脏，进行肺脏的循环。当肺动脉的压力超过了正常值，就形成了肺动脉高压。肺动脉高压一旦形成，会引起病人明显的不适症状。同时，长期严重的肺动脉高压会引起右心的肥厚扩张，甚至发生右心的衰竭。肺动脉高压百分之七十五的肺动脉高压患者都发生在二十岁到四十岁这个年龄段，少部分患者在二十岁以前发病。肺动脉高压，它的治疗比较复杂，临床愈后比较差，有较高的致残率和致死率，需要积极的进行临床的治疗。形成肺动脉高压的原因很多，有肺脏的因素，肺血管的因素还有心脏本身的病因。所以，在治疗的时候要进行全面细致的诊断与鉴别，明确造成肺动脉高压的原因，采取针对性的治疗措施。

肺动脉高压时，由于患者的血液动力学发生明显的改变，因此会引起病人发生一系列的不适症状。第一个症状最常见的症状就是呼吸困难。病人往往在发病初期觉得气不够用总是深大呼吸，这种呼吸困难一开始时，在劳力的时候出现，比如病人上楼或者快步行走时，发展到一定阶段病人在休息的状态下也会感觉到呼吸困难。第二个症状也会出现乏力症状，由于患者的血液动力学受到影响，外周组织供血不足，会出现明显的乏力症状。第三个症状还有的病人出现胸疼，这主要是肺动脉高压时肺动脉的扩张，右心的肥大，牵拉引起的。第四个症状当扩张的肺动脉影响到肺的毛细血管，压力增高，引起细小的毛细血管破裂、出血，病人会出现咯血的症状。第五个症状有些病人在肺动脉极度扩张时会影响喉返神经，引起病人出现声音嘶哑。最严重的情况病人发生头晕、晕厥。上面我们提到的这些症状，其实都是非特异临床症状。到底是由于肺动脉高压引起，还是由于其他心血管疾病引起，在临床上需要进行广泛的鉴别。所以，如果有这些不适，还需病人能够及时到医院和医生一起来诊断和鉴别。

肺动脉高压根据病因通过临床治疗可完全逆转。一、需积极控制引起肺动脉高压的原发疾病。比如左心的心脏病，如冠心病、心肌病，另外还有肺栓塞、肺血管炎等。通过治疗原发病，可以有效的改善肺动脉高压的临床情况以及临床的预后。二、针对于肺动脉高压采取扩血管治疗，目的是降低肺动脉的压力改善患者的症状。三、氧疗也是目前临床比较常用的一种方法，它可以采用鼻导管或面罩吸氧的方法。四、最近几年临床吸入一氧化氮的治疗也逐渐开展起来，是通过吸入一氧化氮来扩张肺脏的血管，减低肺动脉高压的程度。五、研究发现，一些细胞因子有可能参与肺动脉高压的形成，因此利用一些基因的转导技术或反义技术，可以改善这些细胞因子的水平。目前，新的疗法有望在临床广泛开展，改善肺动脉高压患者的临床预后。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。