新生儿溶血性疾病包括同族免疫性溶血、红细胞先天性的缺陷(红细胞膜、红细胞酶和血红蛋白异常)以及红细胞免疫(获得性)所引起的溶血。本节介绍的新生儿溶血病(hemo1yticdiseaseofthenewborn)是指母婴血型不合(ABO血型不合或Rh血型不合)所引起的同族免疫性溶血。人类有26个血型系统,400多个血型抗原,产生新生儿同族免疫性溶血以ABO血型系统最多,Rh血型系统次之。
病因和发病机理
新生儿同族免疫性溶血是由于母体存在与胎儿血型不相容的血型抗体(1gG)引起。因胎儿红细胞进入母体循环,当母体缺乏胎儿红细胞所具有的抗原时,母体就产生相应的血型抗体,此抗体通过胎盘进入胎儿循环,则引起胎儿红细胞凝集、破坏。
ABO血型不合引起的溶血,多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG,可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血,胎儿B型或AB型血,或母B,型血,胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇,其抗B、抗A的"天然"抗体主要为IgM,不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。
由于A,B抗原因子在自然界广泛存在,O型血妇女在孕前可能受血型物质的刺激,如寄生虫、感染、注射疫苗及进食某些含有A,B抗原的植物等,使机体产生抗A、抗B的IgG,妊娠期间这些抗体可通过胎盘进入胎儿体内而引起溶血。故本病约一半可发生在第一胎。
Rh血型不合引起的溶血,在Rh血型系统中有6种抗原(C,c;D,d;E,e)。其中以D抗原的抗原性最强。E,e,C,c次之,d目前尚未发现。国内多见于少数民族,因为少数民族妇女中Rh阴性较多。当Rh阴性妇女所怀胎儿为Rh阳性时,其D抗原通过胎盘进入母体血循环,刺激母体产生抗D抗体,此抗体通过胎盘进入胎儿,而发生抗原抗体反应,使胎儿红细胞发生凝集、破坏,出现溶血。