地中海贫血是什么病
地中海贫血,是由珠蛋白合成肽链数量异常引起的遗传性溶血性贫血。如果父母有地中海贫血,后代很有可能患这种疾病。因此,对于患有父母疾病的人,应做好产前基因诊断。
地中海贫血的类型主要分为阿尔法地中海贫血和贝塔地中海贫血。每种类型分为四类:重型地中海贫血、轻型地中海贫血和静态地中海贫血。目前,该病还没有根治性的方法。一般来说,轻型和静态型不需要治疗。对于中重型,主要是积极的对症支持治疗。此外,还有报道称,异基因造血干细胞移植用于治疗该病。
地中海贫血能治好吗
虽然治愈的可能性很小,但在一定程度上可以控制病情。一些轻度患者不需要通过上述方法进行治疗。病情严重的患者可以在医生的指导下选择合适的治疗方法。此外,患者还应预防感染,均衡饮食。不吸烟,适当的体育锻炼,增强体质。
地中海贫血可通过输血、手术和药物治疗。除了这三种常用的方法外,疼痛治疗和前沿治疗也是地中海贫血的治疗方法,但这些方法并不常用,需要根据患者的实际情况进行选择。
1.输血治疗
输血可以维持患者体内血红蛋白的浓度,抑制骨髓和髓外造血,最大限度地控制铁负荷,确保儿童的正常生长发育。输血血液最好选择去除白细胞的浓缩红细胞产品,血型应相同。对于一些肝硬过敏的患者,应先清洗红细胞。在输血过程中,如果发生发热、应立即停止过敏等症状,并采取相应措施处理。
2、造血干细胞移植手术
手术治疗包括造血干细胞移植和脾切除。其中,造血干细胞移植可用于临床治疗重型疾病β产生珠蛋白障碍贫血的唯一方法。根据干细胞的来源可分为骨髓移植、脐带移植,外周血干细胞移植。
3、药物治疗
治疗地中海贫血的药物主要是去铁胺,是临床上应用最广泛、效果最好的去铁剂。但由于去铁胺口服吸收不良,血浆中半衰期较短,只能通过连续皮下或静脉输注使用。对于血清铁蛋白持续升高或伴有严重心脏病的患者,静脉滴注或皮下注射需要24小时。