如何正确理解白塞病

白塞病，又称白塞病，又称白塞病，1937年首次报告该病的土耳其皮肤科医生Behcet命名。是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。是一种全身慢性基本病理变为血管炎。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼病变最常见。血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、节、肺、肾、睾丸等器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，称为丝路病。据统计，我国发病率为1.4/万，任何年龄都可以生病，好发病年龄为16~40岁。以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

病因:正确的病因还不清楚，但研究表明免疫、遗传等因素、纤溶系统、微循环系统障碍、病毒、细菌等感染、微量元素不足等可能与本病有关。

临床表现:本病多器官、多系统受到影响，但同时出现多种临床表现较少。有时患者需要几年甚至更长时间才能相继出现各种临床症状和体征。

1、口腔溃疡复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必要症状。发生率几乎为100%，并常以此为首发症状。

溃疡多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可以单发，也可以批发。孤立分布，呈米粒或大豆大小，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不同，底部有黄色复盖物，周围有边缘清晰的红晕。大约1~2周后自己消失，没有留下伤痕，一部分患者反复发作。重症患者溃疡深度愈合缓慢，偶尔会留下伤痕。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深，疼痛剧烈，愈合缓慢。受累部分为外阴、阴道、肛门周围、宫颈、阴囊、阴茎等。

3、皮肤病变

皮肤损伤发生率高，可达80%~98%。多见毛囊炎损害，但也可以表现出多种多样，包括结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样本疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核样本损害、疱疹性坏死性血管炎、Sweet样本皮损害、脓皮病等。患者可以有一种或多种皮肤损伤。特别有诊断价值的皮肤损伤是微创伤(针刺)后的炎症反应(针刺反应阳性)。

4、眼病变

约50%的患者受到影响，眼睛受到影响。

眼睛病变发病后几个月甚至几年可以发生。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼睛受累的盲目率达到25%，是本病障碍的主要原因。

最常见、最严重的眼睛病变为色素膜炎。眼睛受累的其他表现包括角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。另外，晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

5、其他损害

关节损害：1.25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。

神经系统损害：又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多，可有头痛、头晕、Horner综合症、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力、感觉障碍、意识障碍、精神异常等。

消化系统损害:又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的所有消化道都可以受到影响。溃疡可以单发或多发，深度不同，可以看到食道下端、胃部、回肠远端、盲部、结肠上升，但盲部多见。临床可以表现为上腹胀、嘎嘎、吞咽困难、中下腹胀、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

血管损伤:本病的基本病变为血管炎，全身大小的血管可以累积。约10%~20%的患者合并大中血管炎是致死障碍的主要原因。

肺损伤:肺损伤发生率低，约为5%~10%，但多病情严重。肺血管受累时形成肺动脉瘤，肿瘤体破裂时形成肺血管-支气管瘘，形成肺出血的肺静脉血栓形成肺梗塞的肺泡毛细血管周围炎可以使内皮增生纤维化影响通风功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量的咯血会导致死亡。

肾损伤:肾损伤少见，有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾高血压，肾病理检查有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样品。除了

以外，还有罕见的心脏损伤，睾丸炎的发生率约为4%~10%，具有特异性。

诊断要点:

1)临床表现

病程中有医生观察和记录的复发性口腔溃疡、眼睛损伤(眼炎)、生殖器溃疡、结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹等特征性皮肤损伤，还有大血管和神经系统损伤的高度

2)实验室检查

本病无特异性实验室异常。活动期间血沉快，c反应蛋白上升的部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝聚功能增强。

3)针刺反应试验(Pathergytest)

20号无菌针在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm，沿纵向稍微扭转后退出，24~48小时后局部直径>2mm毛囊炎样的红点和脓疱疹样变为阳性。该试验特异性高，与疾病活动性有关，阳性率约为60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮肤损伤具有同等价值。

4)特殊检查

a.神经白塞病脑脊液压力增大，白细胞数轻度上升。

b.脑CT和磁共振(MRI)检查有助于脑、脑干和脊髓病变。

c.急性期MRI检测灵敏度高达96.5%，可发现脑干、脑室旁白质和基础部位的增高信号。慢性期行MRI检测应注意与多发性硬化相识别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助于诊断病变部位和范围。

e.肺x线片可表现为单侧或双侧大小不同的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗时可表现为肺门周围密度增高的模糊阴影。高辨率高的CT或肺血管造影、同位素肺通气/注射扫描等有助于肺病变诊断。

诊断标准：目前国际白塞病研究组在1989年制定的诊断标准较多。

白塞病国际诊断标准

1.反复口腔溃疡:1年内反复发作3次以上。

2.反复外阴溃疡:医生观察外阴溃疡说外阴有溃疡或伤痕。

3.眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

5.针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，在除外其他疾病后，可诊断为本病。

其他与本病密切相关，有利于诊断的症状包括关节痛或关节炎、皮下栓塞静脉炎、深静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、睾丸炎和家族史。

治疗方案和原则：本病目前尚未公认的有效根治方法。多种药物均有效，但停药后多易复发。治疗的目的是控制现有症状，预防重要器官损伤，缓解疾病进展。

1、一般治疗

急性活动期间，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。例如，控制口、咽部感染，避免刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。

2、局部治疗

口腔溃疡可局部使用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后，可加入抗生素膏的眼结、角膜炎应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼膜炎应使用散瞳剂

3、全身治疗

1)非固醇抗炎药物:具有消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛和关节炎症状有一定的疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.63/d；比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特阿比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特阿比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比特比

2)秋水仙碱:抑制中性粒细胞倾斜，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg、2~3/d。

3)沙利度胺:用于严重口腔、生殖器溃疡的治疗。从小剂量开始(50mg/d)，逐渐增加到200mg/d，应分阶段口服。

4)糖皮质激素：可有效地控制急性炎症，常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，单纯应用糖皮质激素不能防止复发。

5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后，小剂量糖皮质激素（10~15mg）隔日口服，并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。①苯丁酸氮芥、②硫唑布丁、③甲氨蝶呤、④环磷酰胺、⑤环孢素。

6)其他 ①α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。

②TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。

③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定的疗效。对肠道症状的疗效不好。

④抗血小板聚集药物(阿斯匹林、潘生丁)和抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)也可用于治疗血栓疾病，但不能突然停药。

护理

平时注意营养均衡，进入易消化的食物，避免辛辣的油腻和内热过多的食物，保持良好的心情，不要内热过多，避免情绪剧烈变动。慢性有氧运动有利于疾病的恢复。

预后

本病一般是慢性的，对症下药可以起到很好的疗效，但是可以复发。缓和复发可持续数周或数年，甚至数十年。

病中失明、腔静脉堵塞、瘫痪等。这种疾病的少数患者可能死于中枢神经系统、心血管系统和胃肠道。

预防

目前没有很好的预防方法和药物，容易感染的患者尽量避免感染、精神紧张和疲劳。