原发性颅内淋巴瘤的诊断治疗

淋巴瘤是先进世界上常见的疾病之一，其发病原因和发病机制尚不清楚。近年来，中国淋巴瘤患者呈稳步上升趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤在医学上是怎么样诊断治疗的呢?让我们介绍一下。

摘要

原发性颅内淋巴瘤是指现代诊断技术只能发现中枢神经系统(CNS)存在，全身其他部位未发现的淋巴瘤，不包括硬膜外、眶内、颅骨或脊柱淋巴瘤。这种疾病很少见。据估计，它占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。颅内淋巴瘤可龄，发病高峰为45~70岁，报道为40~50岁，有免疫功能缺陷的患者发病年龄早，儿童期感染AIDS者发病高峰为10岁左右。

诊断

由于恶性淋巴瘤对放疗和化学药物治疗敏感，术前影像诊断具有重要的临床意义。颅内淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前定性诊断非常困难，有时术中无法确定，只能通过病理检查确诊。由于发病率低，临床表现和辅助检查均无特异性，多数神经外科医生缺乏对本病的认识，所以术前诊断 为淋巴瘤的患者很少。

总的来说，本病具有

⑶、多发于中老年患者

⑶、病程短、病情发展迅速是本病的特征

⑶、临床上可以表现为所有颅内肿瘤所表现的颅内压力增加和局灶性体征，无其他特异性表现

⑶、肿瘤多发于幕上

、辅助检查:①末梢血淋巴细胞显示不同程度的增加，作为本病诊断的重要参考③MR对本病的显示优于CT，但没有特征。④脑血管造影多数患者显示异常，少数可见肿瘤染色。⑤立体定向活检术，可明确病变性质，损伤小，对该病的诊治起决定性作用。

根据以上资料，可进行初步诊断。危险人群如器官移植者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染、类风湿病等)患中枢神经系统疾病时，应考虑本病的可能性。患者有颅内压增高症状，合并轻度瘫痪和精神障碍，外周血液像白细胞分类中淋巴细胞的比例增高，头部CT和MRI显示中线结构、脑周围多发或弥漫性成长的病灶，诊断基本成立，必要时可以腰部收集脑脊液行细胞学检查或立体定向活检等其他辅助检查

四、治疗

颅内淋巴瘤治疗仍存在分歧，疗效不佳。通常认为应进行综合治疗，患者的预后与是否进行放化疗密切相关。

1、一般治疗 使用药物治疗，能在短期内改善症状。明确诊断后可应用，减轻脑水肿，减少肿瘤体积，治疗后CT可发现明显缓解。部 分病人经激素治疗后症状和病灶可很快消退，但疗效不能持久，常于数周或数月后复发，易被误诊为多发性硬化脱髓鞘疾病。

2、放射治疗 本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，延长生存时间，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗一般建议在术后2周进行，包括全脑和脊髓照射以进一步 杀死残留的肿瘤细胞。放疗初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。Nelson等对41例颅内淋巴瘤患者采用全脑照射40Gy，再缩野至病灶及水 肿区给予60Gy，结果62%完全缓解，19%接近完全缓解，另外19%部分缓解，但平均生存期仅12.2个月。

3、手术治疗由于本病的浸润性和多炉性成长的特征，单一手术治疗的平均生存期仅为3.3~5个月。手术切除无助于延长生存，但手术可以明确诊断和减少颅内压力，减轻或解除脑神经功能的进一步损伤。如果肿瘤体积大，位于非功能区，周围水肿严重，中线结构移位明显，随时可能发生脑疝，开颅手术切除病变仍是缓解病情最直接的一种方法，放疗、化疗可作为重要的辅助治疗手段。手术后病理诊断明确时，应立即放射治疗。由于炉灶位置深，浸润性生长，彻底切除术后并发症严重。考虑到本病，尽量避免手术切除，首先采用立体方向穿刺活检，明确诊断。

4、化疗用于放疗后复发或与放疗联合使用，是颅内淋巴瘤综合治疗的重要手段。颅内淋巴瘤通过增强CT可以表示血脑屏障在这个地区被破坏，化疗药物通过血脑屏障可以有效地发挥颅内病灶的作用。选择化疗药物时，应选择可通过血脑屏障的药物。

5、放、化疗顺序颅内淋巴瘤患者对放、化疗敏感，但放、化疗的治疗顺序对患者预后有重要影响的作者。

预后

尽管颅内淋巴瘤的诊疗技术大幅度提高，但与其他恶性肿瘤一样，没有突破性进展，因此病的预后仍然很差，5年的生存率低于10%。大多数者复发，复发分为脑内、脊髓、眼睛、全身4种。最常见的死亡原因是局部复发位于脑内或沿神经轴分布的全身复发见10%的患者。年龄、一般情况、治疗方法、放射治疗野和剂量、全身及鞘内化疗和放射治疗、化疗治疗顺序等都是影响预后的因素。

通过以上介绍，必须了解原发性颅内淋巴瘤的医学诊断治疗，治疗方法多，有助于患者增加对医学、对治疗的信心。患者可以根据自己的情况选择适合自己的治疗方法。祝你早日康复。