地中海贫血西医治疗:
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
一、药物治疗:
1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。
2、输血和铁治疗这种方法至今仍是重要的治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法只适用于中型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血,使患儿生长发育接近正常,防止骨病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常规则输注红细胞,1年或10~20分钟后进行铁负荷评价,如果有铁超负荷(例如2000μg/L),则开始使用铁鳌合剂。去铁胺每天25~50mg/kg,每晚连续1次皮下注射12小时,或者加入人等渗透葡萄糖液静滴8~12小时,每周5~7天,长期应用。或者加入红细胞悬液缓慢输注。去铁胺的副作用不大,偶尔会发生过敏反应,长期使角偶尔发生白内障和长骨发育障碍,剂量过大会导致视力和听觉减退。维生素c和鳌合剂的联合应用可以加强铁胺从尿中排出铁的作用,剂量为200rng/天。
二、手术治疗:
1、脾切除术脾切除术对血红白H、中间型β贫困疗效好,对重β贫困效果差。脾切除可减弱免疫功能,5~6岁后实施,严格把握适应证。
2、造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重β地贫的方法。如果有与HLA相匹配的造血干细胞供应商,应该作为治疗重型β地贫的优先方法。
三、其他特殊疗法:
基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
地中海贫血中医治疗:
1、肝肾阴虚
【症状】:红,耳鸣眩晕,腰膝酸软,流汗,咽干,爪枯,皮肤甲错,鼻血,皮肤瘀伤,舌红苔少,脉细数。
【方药】:方用左归丸味道。药用熟地、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、何首乌、牛膝、鹿角胶、龟板胶、玄参、女贞子、旱莲草、白茅根、五味子。
【加减】 :有黄疸者,加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块,加鳖甲、三棱、莪术。
2、脾肾阳虚
【症状】 :面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀或便溏腹泻,腰酸腿软,怕冷,乏力懒言,或有腹内结块,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
【方药】:方用十四味建中汤加减。药用人参、白术、茯苓、甘草、黄芪、当归、白芍、熟地、制片、炮姜、戟天、补骨脂、陈皮。
【加减】:有黄疸者,有线陈、泽泻的腹内结块,威胁饱满者,加入鸡血藤、鳗鱼、三棱、莪术。
3、湿热血瘀
【症状】。身体变黄,脸色暗淡,威胁结块,腹胀,肌肤淤青,鼻出血,出血,舌出淤青,苔白或黄,脉细数或结代。
【方药】 :方用茵陈蒿汤合血府逐瘀汤加减。药用线陈、栀子、黄柏、柴胡、枳壳、当归、赤芍、川鲤、桃仁、红花、香附、莪术、鳗鱼甲。
【加减】:血气两虚加党参、黄芪、阿胶便秘加大黄色。
结合中西医疗法,可以提高该病治愈的可能性。患者不能放弃治疗,必须用正确的方法治疗。