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神经纤维瘤的分型

发布时间:2020-03-1160460次播放

视频内容:

神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。
神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病,主要是由于NF1基因突变所造成的,主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型;神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病,最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。

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59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊,经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型,经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术,同期植入人工耳蜗,患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗,主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗,若是病情比较严重,建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术,如果有缺损存在,也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于体积比较小尚存听力患者,可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病,难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重时会出现听力丧失。
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神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣听力下降,面部感觉障碍头晕,走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
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2020-03-11

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神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类,一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况,这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的,患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯,无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯,神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加,治疗起来风险也会相对增高,所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗,尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯,这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
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小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。
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痣和神经纤维瘤会有关系吗
痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑,有患者叫做胎记,也有叫做棕黄色痣,神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系,患者的咖啡色斑,主要表现为多发咖啡色斑,包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色,或者深棕红色的皮肤色素沉着,不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前,最大直径超过5毫米或者青春期后,最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上,就要考虑有神经纤维瘤病,1型神经纤维瘤要进行严密随访。
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什么是纵隔神经纤维瘤
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内,可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术,由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤;而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
02:23
神经纤维瘤不能吃什么
神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品,少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。
02:34
神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致,但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重,在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长,在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著,引起的后果也没有那么严重。
02:31
神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
02:36
丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。
什么是神经性纤维瘤
其实我们常说的神经性纤维瘤是具有完整组织的,是一整个瘤变组织,这个组织通常被包裹在一个包膜之内,所以手术方法的治疗比较有疗效,能够一次性的去除身体的纤维瘤组织。纤维瘤经常都是发生在患者的四肢末端,所以对患者的内脏功能不会有特别的影响。不会造成患者的身体功能失调的恶性结果,临床上常见的都是良性的纤维瘤组织。
神经性纤维瘤吃什么药好
我们在临床上常见的神经性纤维瘤,百分之九十左右都是良性的额,在病情的最早起,用药物治疗就能达到很好的控制效果,像抗菌素药物,能够有效的预防病变细胞感染患者的其他身体部位,在结合日常维生素的药物补充身体缺乏的维生素,就能够将病情控制在一定的范围内。当然了手术治疗期间的话,也可以使用护命素药物来治疗。能够防止病变细胞的扩散,以保证治疗的稳定性。