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多囊性肾病是什么病?

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多囊性肾病是什么病?

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张玲
张玲 河南省肿瘤医院 主任医师
多囊肾又名先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。

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肾上腺囊肿发病率比较低,多为单侧性。一般情况下可以引起腹部包块、高血压、腰腹部疼痛、血尿等。若囊肿较大会对周围脏器压迫,损伤相应脏器。目前诊断肾上腺囊肿主要依据影像学检查,如果囊肿较小,诊断大多不困难,但对于较大囊肿,需要行增强CT检查。对于无症状、直径小于4cm的单纯性囊肿可临床继续观察,定期复查,如增大或出现症状再行手术。对于有分泌功能囊肿或不能确定组织来源囊肿,建议及时手术治疗。

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