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原发性侧索硬化是不是渐冻症

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原发性侧索硬化是不是渐冻症

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刘奇英
刘奇英 临汾市人民医院 主任医师
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常,为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性。起病隐袭,进展缓慢,极其罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。原发性侧索硬化与渐冻症,同属于运动神经元疾病。但原发性侧索硬化整个过程中下运动神经元不受累,无肌肉萎缩、肌束震颤和感觉异常,与渐冻症不同。

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肌肉萎缩性侧索硬化症,又称"渐冻症",是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性、进行性变性疾病。临床上患者的症状可由肢体首发,也可由颅神经的异常首发,常见的表现可以分为以下方面:  1、颅神经症状,颅神经受累主要以面神经、舌咽、舌下神经为主。患者常有表情减少、说话无力、吐字不清、吞咽困难、进食及饮水发呛,有时张口困难。晚期出现伸舌困难、舌肌颤动和萎缩、咽反射消失,下颌反射亢进等。2、肢体下运动神经元损害症状,表现为肌肉的无力、萎缩和肌肉颤动,可以发生于肢体的任何一块或一组肌肉,但上肢多见。3、肢体上运动神经元损害症状,上运动神经元受损常导致肢体活动发僵、行走不稳、各种肌腱的生理反射亢进,并可出现病理反射。一般没有客观感觉障碍,只会有些轻微的麻、刺、发凉的主观感觉不适出现。