ANCA相关性小血管炎是一种系统性的疾病，在不同年龄段都可能会发病的。主要侵犯小血管，与ANCA化验相关，主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。临床的共同特点是都有巩膜炎和上层巩膜炎，有肺、肾和心脏的表现，皮肤可出现紫癜、溃疡，甚至肢端的坏疽，也可出现肌肉、关节和周围神经病变。