胆汁性肝硬化最常见的类型是继发性胆汁性肝硬化，其中胆汁由于长期阻塞胆管而不能排出体外，并且胆汁沉积在肝脏中造成严重的肝损害，并且病情逐渐加重，导致肝硬化，临床以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜呈黄色。皮肤可能会有发痒的感觉。另一方面，原发性胆汁性肝硬化是一种自体免疫性疾病，临床症状不明显，但相应的症状，如黄疸，出现较晚。