其主要原因是睑提肌缺损或发育不良，或睑提肌神经缺损所致。它是先天性畸形，可为常染色体隐性或显性遗传。它经常伴随着眼球运动的障碍。上睑下垂明显的患者眼睑皮肤薄、光滑、无皱纹.如果瞳孔被眼睑覆盖，病人为了克服视力异常，额头肌肉收紧，形成深横向皮肤皱纹，将眉毛向上拉弓突出，以改善上睑缘的位置。