先天性肝囊肿手术包括开放性手术和腹腔镜手术，临床上常用肝囊肿开窗术和壁切除术。感染时，应放置引流管进行外引流。如果囊肿位于后壁且胆管炎症难以控制，空肠造口术是可行的。对于具有严重症状和严重并发症的多发性肝囊肿，肝切除术或肺叶切除术是可行的。肝移植适用于肝组织损伤严重、伴有黄疸和腹水等严重并发症的晚期多囊肝。