积极治疗肝脏和肺部炎症和疾病，应用相应药物改善肝功能，吸氧、溶栓、经颈静脉肝内门体分流术治疗等。根据病情进行经颈静脉肝内门体分流术、肝移植。还需要治疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力。吸氧及高压氧舱治疗适用于轻型、早期肝肺综合征患者。