假如囊肿较小，临床上通常无症状和体质，当这些鞍内囊肿增大后，可引起头痛、垂体功能低下，部分病人有停经溢乳现象。约有1/3患者有明显的鞍上部分产生视交叉受压，下丘脑功能障碍及少见的阻塞性脑积水。其他少见的表现表现为无菌性脑膜炎、脓肿形成和空蝶鞍综合征，完全位于鞍上的垂体囊肿非常罕见。本症多见于中年女性，与鞍内型颅咽管瘤和无分泌功能垂体瘤在临床表现上很难鉴别，因此多通过手术才能确诊。