先天性耳前瘘管发生的原因一般都是属于先天性发育畸形，这跟妈妈所接触的环境有很大的关系。还有可能是因为染色体发生异常，或者孕妇经常接触辐射，口服某种药物所致。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。