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重症肌无力的病因及发病机制

发布时间:2020-09-1661346次浏览

随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人,但受体减少,大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时,由于突触前膜中的囊泡补充不及时,ACh释放量逐渐减少,致使ACh和受体结合的几率更少,肌纤维因终板电位不足而不起反应,临床上即出现肌肉疲劳表现。

本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后,肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体,在补体介导下作用于突触后膜,使Ach受体大量破坏,导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

多数重症肌无力患者伴有胸腺异常,10%~20% 患者合并胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后,大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”,其膜表面亦具有AChR,当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后,可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化,刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。

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重症肌无力能吃辣椒吗
重症肌无力不能吃辣椒,辣椒属于比较辛辣的食物,在出现重症肌无力的时候,需要长时间的使用药物治疗,在服用药物期间如果吃了过于辛辣、过于生冷或者是过于油腻的食物可能会出现免疫反应,而且还会出现一系列的过敏反应。如果引起的过敏反应比较严重,可能会导致本身就存在有的重症肌无力加重。所以在出现这种疾病的时候,一定要及时的进行规范治疗,同时在治疗期间也要养成良好的生活习惯和饮食习惯,可以多吃些含维生素对比较丰富的食物,同时也需要保持营养物质的充足,避免会出现营养不良。
语音时长 01:03

2021-05-10

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重症肌无力寿命多长
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉‘在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了,那么重症肌无力寿命多长呢?
谈一谈重症肌无力是不是传染病
重症肌无力是传染病吗,这个问题相信是有很多的人想要问的,重症肌无力在我们的生活中不是特别的常见,但是在日常的生活中也有很多的患者会患有这个疾病,那么这个疾病会传染吗,我们就针对这个问题简单的解答下,重症肌无力这个疾病是不会传染的,那么诱发其疾病的原因有什么呢。
重症肌无力主要的危害
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉‘在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了,那么重症肌无力主要的危害是什么呢?
儿童型重症肌无力的分型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%.绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹,约有1/4的病例可自行缓解,仅少数患者累及全身骨骼肌.
重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
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2019-12-20

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重症肌无力可以治愈吗
重症肌无力可以治愈,部分轻度患者还可能自愈。因为重症肌无力它是一个肌肉无力,极度不能耐受疲劳的一个疾病,一旦出现会严重的影响患者的生活质量,临床上重症肌无力它是分为好几种类型,它最轻的一种类型叫做眼肌型,这种患者他主要就是出现眼外肌的无力,就是眼睑下垂,有时候会累及到眼球的活动,会出现复视就是视物重影。大概有10~20%的患者是的确可以自愈的,就是不经过任何的治疗,诊断后患者在去除诱发因素之后,可以逐渐的完全好转,不经过任何药物治疗是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者,可以始终只是重症肌无力的症状,就表现在眼外肌就出现一个眼睑下垂或者有点视物成双,不出现其他的症状,所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重。其余的大概50~70%的患者,绝大多数重症肌无力患者,一般会在发病以后三年之内逐渐出现进展。进展以后可能会累及到脑干的延髓,这个位置患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状。可能也会累及到全身的肢体的肌肉,最后发展成一个全身型的重症肌无力,它就会出现全身的四肢的肌肉的无力。还有2/3的患者在发病一年之内,病情可能会出现一个严重的进展,这个程度可能就达到高峰。20%的患者在发病一年之内有可能会出现重症肌无力危象,可能会累及到呼吸肌,出现呼吸肌的麻痹,这种情况就是比较危重的情况了。
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2019-12-20

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02:57
重症肌无力饮食禁忌有哪些
重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌,对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者,建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食,适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品,这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化,多吃水果、蔬菜,这样可以帮助补充维生素,另外建议是多吃有营养容易消化的食物,如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难,吃东西的时候建议一定要坐着吃,可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食,可以用小勺小口缓慢的进食,尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者,建议早期采用鼻饲的治疗,以免患者在吃东西的时候发生误吸,严重的可能会出现一些窒息的情况。
如何早期发现重症肌无力
患上重症肌无力的时候,患者在早期会有眼睛,还有肢体酸痛感出现,患者也会有实力模糊,还有眼睛疲劳等一些症状出现,一般患者在来月经的时候病情会加重。患者哈会有亚宁下垂,复视,斜视等一些症状表现,患者还会有咀嚼无力,饮水呛咳,吞咽障碍等症状出现。
重症肌无力是什么
重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病,它是累积神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病,它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。它表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现了疲劳现象,劳累后加重,休息后减轻,对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。这个疲劳现象是个病态的疲劳,有可能睁着眼睛看书的时候,睁着睁着患者的眼皮就掉下来了,那么闭着眼睛休息一会再一睁,它又睁开了。这是一个病态的疲劳并且是戏剧性的好转的一个疾病。
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2019-06-12

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重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。最后,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图的jitter延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
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重症肌无力怎么治疗
重症肌无力病人可以首选做胸腺摘除手术,如果患者没有胸腺瘤或胸腺的肥大情况,可以进行免疫调节治疗或是使用免疫抑制剂,目前首选的是他克莫司等进行治疗而且效果非常的好。重症肌无力是个自身免疫病,如果一旦确诊重症肌无力之后,首先要检查患者的胸腺,因为患者可能会合并有胸腺瘤,还有一部分患者会合并有胸腺增生。
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重症肌无力出院后注意事项
注意事项包括保持规律生活、预防感冒、保持饮食节制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,适度运动、提升抵抗力、遵医嘱用药、定期复查等。重症肌无力这种疾病的病程很长,而且难以治疗。所以重症肌无力的护理就显得很重要,患者一定要加以重视。重症肌无力患者出院以后要注意:1、生活要规律,保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。2、预防感冒,天气变化时注意增加衣服,出汗后不随便脱衣。3、饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。5、一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
重症肌无力危象是什么
由于手术、意外的刺激,还有呼吸道的感染或者消化道感染出现的呼吸肌无力甚至是麻痹,或者是呼吸道不通畅,分泌物多甚至引起梗阻造成的呼吸衰竭,这种情况就叫做肌无力危象。重症肌无力危象是肌无力疾病当中最容易出现,影响生命的一种状态。
语音时长 00:53

2018-09-14

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01:23
什么是重症肌无力危象
重症肌无力这种疾病是指,有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力这种疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想运动就可以随意运动,大脑可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性无力的疾病,表现特点有肌肉的力量,可以随着活动、运动的时间延长,而逐渐出现肌肉无力的症状。通常情况下,患者在经过休息以后,这种肌肉无力的症状,可以出现减轻的情况。一般情况下,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。通常情况下,重症肌无力危象是指肌无力的症状,突然出现加重的情况。一般来说,患者可以出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或者是麻痹,从而可以危及患者的生命。