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间质性肺炎会遗传吗

发布时间:2020-12-1026035次浏览

间质性肺炎是间质性肺疾病(ILD)在病理学上的一个分类名称,是一组以肺泡单位炎症和肺间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。一般情况下,间质性肺炎可能会遗传。具体分析如下:

根据文献报道,家族性间质性肺炎占整体间质性肺炎的0.5%——2.2%,发病率在1.34例/10万。由此可见家族性间质性肺炎的患病比例还是比较高的。但是在发病机理和病理改变上,家族性间质性肺炎和普通间质性肺炎没有什么区别。虽然目前基因遗传学说尚不明确,但还是可以肯定与家族性遗传有密切关系。目前研究位于人体6号染色体的人类白细胞抗原系统是导致间质性肺炎发病的关键因素,而其中的DR3和DRw52a与发病最为密切。可见在基因学中间质性肺炎的遗传靶点还是有一定进展和密切的关系。

由此可见,间质性肺炎是有遗传因素存在的。但是也不要太过于担心,间质性肺炎虽具有一定的遗传倾向,但是主要的发病原因还是由于外界因素,因此,一定要做好对此病的防范工作。

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2020-03-12

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间质性肺炎如何检查
间质性肺炎首先要询问病史,做风湿免疫自身抗体的筛查,肺功能的检查、弥散功能检查,气管镜检查,肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎,医生首先会询问患者的职业生活史,从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着,医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病,或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查,寻找病因,同时还做肺功能的检查,尤其是弥散功能检查,检测患者间质性肺炎,导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体,要查肺功能,还有其他的检查,主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人,不一定非要做气管镜的检查,而对于其它类型,会做气管镜的检查,以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型,以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。
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什么是间质性肺病
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点,然而,它们具有共同的特点,包括类似的临床症状,可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变,及典型的组织学特征;也就是:运动性呼吸困难;X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润;限制性肺功能异常,包括弥散功能下降,体息或运动时PaO2异常;组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
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间质性肺炎会传染吗
如果单纯间质性肺炎,是不存在传染性的,当合并有传染性疾病的时候才具备有传染性。间质性肺炎是一种非特异性的炎症,主要发生在肺泡腔和肺泡间质,不具有传染性。如果间质性肺炎合并有感染情况,比如合并传染性疾病,或者间质性肺炎的病人,长期使用免疫抑制剂,可能会合并结核、真菌等,可能是存在有传染性的。
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间质性肺炎怎么办
患者出现间质性肺炎可以使用尼达尼布和吡非尼酮,辅助于乙酰半胱氨酸和中药进行治疗。间质性肺炎患者出现气短、干咳或者呼吸困难就诊,如果症状已经很明显,肺里已经有不可逆性的损害发生。医生会根据个体的病史体征,结合实验室检查和影像学检查,判断出患者间质性肺炎是特发性的还是继发性的。继发性的,要把原发病找出,针对原发病治疗,在原发病的基础上,辅以间质性肺炎治疗。间质性肺炎的治疗没有特别好的特效药,临床用到的主要是尼达尼布和吡非尼酮,对间质性肺炎的进展有一定的控制,还可以辅助于乙酰半胱氨酸的抗氧化剂和中药。
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间质性肺炎和肺纤维化有什么区别
间质性肺炎是一类病名,部分类型发展至终末期,会出现肺间质纤维化。肺间质纤维化是影像学的描述,是间质性肺炎比较严重才会出现的。部分间质性肺炎,诊断及时,比如药物或者急性诱因引起的,去除诱因,经过积极的治疗,肺内完全吸收,没有后遗症。部分间质性肺炎,可能会遗留有肺间质纤维化,或者是逐渐的进展,进展到肺间质纤维化。如果间质性肺炎进展到肺间质纤维化,纤维化的部分,失去肺的功能,所以通过间质纤维化的面积,可以估测肺功能的情况。
什么是特发性肺间质纤维化
特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变,局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明,但男性多于女性,而且起病缓慢,不易察觉,主要的症状是干咳和进行性呼吸困难,通常发生于在活动后,且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变,肺功能下降严重,终末期患者呼吸困难明显,不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括:长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等,这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤,释放多种细胞因子,导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多,导致肺结构发生改变,形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的,治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展,目标是延长患者的生存期。
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2019-12-06

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间质性肺炎传染吗
病毒结核引起的间质性肺炎有传染性,其他不明原因的则无传染性。一些病原微生物感染引起的间质改变,如细菌、病毒、真菌、寄生虫等,其中病毒结核引起的间质性肺炎是有传染性的。吸入各种有机或无机粉尘,如二氧化硅、石棉、矿物粉尘、霉草尘等。或者某些气体,如二氧化硫、氯气、氧化氮、烟尘等。还有一些是药物所导致的,比如常见的化疗药物等。另外,风湿免疫性疾病也可以继发间质性肺炎,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等。还有一些不明原因的间质性肺病,这些都不具备传染性。
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2019-12-06

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