摘要：该病例中是一位12岁的患儿，由于患儿两月前无明显诱因出现多饮、多尿、口渴、烦躁的情况，夜间比较明显，还伴有食欲下降、膝盖酸痛等症状，曾就诊于当地诊所未查出病因，于是患者在家属的陪同下来到我院，经检查最终确诊中枢性尿崩症。

【基本信息】男，12岁

【疾病类型】中枢性尿崩症

【就诊医院】北京大学第一医院

【就诊时间】2019年6月

【治疗方案】鞣酸加压素、醋酸去氨加压素、氯贝丁酯、卡马西平等药物联合治疗

【治疗周期】住院治疗28天，院外随访1个月

【治疗效果】症状明显缓解，疾病得到有效控制

一、初次面诊

这个孩子刚来医院的时候看着非常瘦弱，精神也不是很好，据患者自己描述，他大概是两个月前开始出现症状的，主要表现为烦躁、干渴、多饮、多尿，每天饮水量超过6L，尿量超过4L每天，排尿次数较以往每天要多7、8次，后来又逐渐出现食欲下降、膝盖酸痛、上课注意力不集中、身体瘦弱，家长感觉孩子状态不太正常，所以就去当地诊所看了下，但是没查出什么问题，当地医生建议还是要到大医院检查下，于是家长就把孩子带来了我们医院。门诊尿液检查提示尿比重、内生肌酐清除率、尿急钾都偏低，尿糖定量偏高，其他无异常。所以初步以尿崩症，原因待查，收住院进一步诊疗。

二、治疗经过

经过与患者家属沟通排除了脑外伤、遗传因素，又通过脑部增强CT排除脑肿瘤，但通过CT发现患者脑垂体柄增厚，最厚约0.4cm。禁水试验后患者干渴加重，出现脱水、体重下降。结合所有检查，最终确诊为因脑垂体柄异常增厚导致的“中枢性尿崩症”。由于患症状是因为垂体柄增粗引起的，这种情况下除了依靠药物治疗，手术治疗效果往往不好。因为如果要手术切除垂体柄会损伤其他部位的功能，反而会引发其他疾病，所以经专家团队评估还是建议给予患者多种药物的对症治疗，入院第一天先肌肉注射鞣酸加压素0.1ml，用于改善多饮多尿症状，症状有所缓解，经治疗后效果维持了2天，但第三天又再次出现多饮多尿，所以我们提高鞣酸加压素用量，又注射了0.2ml，经治疗后治疗效果维持了7天。治疗期间，同时还让患者坚持每天口服醋酸去氨加压素，其目的主要是改善多尿症。口服氯贝丁酯、卡马西平，来改善增强自身垂体分泌精氨酸加压素的能力。整个用药周期持续了28天，患者症状有所缓解后，但因为垂体柄问题很难根治，就像糖尿病，只能长期用药控制症状，尽量不影响患者生活，所以叮嘱患者院外继续口服醋酸去氨加压素进行控制，定期返院复查，就让患者出院了。

三、治疗效果

虽然患者刚入院时治疗效果反反复复，但是在医院一段时间的对症治疗后，症状还是开始明显好转，至少尿量明显减少。出院后，有坚持使用醋酸去氨加压素进行控制一个月我们也一直有跟进随访，大概一个月后，患者复查核磁，垂体柄增厚有明显减小，自觉口渴症状减轻，尿量基本控制在每天1.5L，饮水1.5-2.3L，原来每天晚上要起夜6-7次，现在每天1-2次，较之前有明显好转，疾病得到有效控制。

四、注意事项

鉴于该患者的病情很难根治，所以日常生活还是要多加注意，才能有效控制病情：减少脂肪、高盐食物的摄入，进食过多可能会导致渗透压明显增加，尿崩症症状也会明显加重；如果出现大量排尿的现象，需要准备充足的温开水，排完尿后就要马上进行补充，以免因排尿过多而引起水电解质紊乱；由于尿崩症患者夜间次数排尿会比较多，可能会休息不好，所以这类患者在白天很容易疲倦，容易出现精神乏力，所以平时休息时尽量保证能在安静舒适的环境中，并且每晚充足的睡眠时间。

五、个人感悟

尿崩症原因有很多，像脑外伤、脑部术后很可能会出现暂时性尿崩，一般可以逐渐恢复治愈，但垂体异常导致的尿崩症不是很容易治疗，该病例就是由于垂体异常引发的症状，其实开始我们对自己提出的治疗方案也存有怀疑，因为不确定是否有效，但是家属还是百分百的选择了相信我们，愿意去尝试，并积极得配合我们监督患者用药、给予患者悉心照料，才能让患者取得这么好的治疗效果。所以，借此也想和患者家属道一声感谢，谢谢对我们工作的支持，谢谢给予我们的这一份信任。