肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化的原因有很多种，其中有一些是可以找到病因的，比如像长期吸入粉尘引起的尘肺，这一类的病人，治疗主要第一要脱离粉尘的工作环境；第二可以给他用一些改善肺功能的药物。第二类，常见的肺间质纤维化是风湿免疫性疾病引起的肺损害，那这一类的病人，主要治疗风湿免疫性疾病，当风湿免疫性疾病控制以后，肺纤维化的情况也会可以得到改善。还有是有些药物的副作用，比如说像心血管的常用药物，乙胺碘呋酮，它的副作用是会引起肺的纤维化。这一类病人的治疗，只要把药物停用，能得到比较好的改善。最复杂的是有一些肺纤维化是不能找到病因的，临床叫特发性肺纤维化。这一类的病人相对来说，因为找不到病因，所以治疗方法也有限，疗效也不确切。因此对于发现有肺纤维化的情况，一定要及时的到医院诊，查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纤维化，经过积极的治疗还是可以取得比较好的效果的。

肺纤维化的生存期，这个问题其实是比较难回答的，因为不同原因导致的肺纤维化，它的生存期是不一样的。如果是有原因的肺纤维化，通过原发疾病的治疗，是能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。举个例子，假如这个病人是因为吸入粉尘而导致的肺纤维化，患者停止吸入粉尘，就是脱离开这种粉尘的环境，然后给患者进行一些肺保护、抗纤维化的治疗，这种病人长期生存应该是没有太大问题的。相反，如果是有一些原因无法去除，或者原因不明确的肺纤维化病人，他的预后可能相对会比较差一些。比如临床上有一种病叫特发性肺纤维化，所谓特发性肺纤维和它的原因可能不是很明确的，像这种病人的治疗相对可能会比较棘手，他的生存期可能相对会比较短一些。但是非常可喜的是，临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，都使他的生存期也好，生活质量也好，都有比较大的改观。所以大家一旦拿到一个这样CT的报告，说有肺纤维化不要恐慌，患者一定要去找专业的医生去咨询，然后才能知道患者相关的预后。不要想到肺纤维化就等于判死刑了，现在有这种恐慌，千万不要产生这种恐惧心理。

对于小部分患者一般病程预后较好，则不需要特意的治疗，临床上只需对症处理即可。对于大部分患者，尤其是已知的诱发因素，可以引起肺纤维化患者的时候。我们在治疗上，首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化患者的发病病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应，来达到阻止或减轻肺纤维化的进展。对于现在采用的治疗方法，肺纤维化的临床反应不尽相同，而且难以预测。某些肺纤维化通常预后较好，对治疗的反应很好。但是对于慢性肺纤维化肺部疾病，其预后常常较差。对于这类患者，目前常采用单一的皮质激素治疗，或者联合运用其他免疫抑制剂进行治疗。对治疗效果良好的，包括结节病、急性过敏性肺泡炎、药物诱发的、环境职业吸入因素诱发的肺纤维化患者。特发性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉着症、急性放射性肺炎，经治疗后预后良好。治疗后预后比较差的，包括慢性继发或进展性肺纤维化、慢性结节病、慢性过敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

肺纤维化治疗方法：去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因：对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境，停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮，博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗：对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果，能够改善症状，改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙，由静脉应用以后，逐渐改为口服，总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤，环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗：继发感染者建议使用抗生素治疗；痰多者给予祛痰治疗；呼吸衰竭者给予吸氧，辅助通气，使用呼吸机治疗，但效果不一定理想；四、肺移植治疗：双肺弥漫性病变，且药物治疗、其它治疗无效的情况下，考虑肺移植治疗。