肺动脉高压是病程较长的疾病，因此需要长期规范的治疗方案。目前对于肺动脉高压的治疗是综合性的措施。第一方案药物治疗，特别是扩血管的药物，比如钙通道阻滞剂、前列环素都能够通过扩张肺脏血管减低肺动脉的压力改善病人症状，同时配合氧疗以及一些目前比较新的基因技术有望改善病人症状，以及延长病人的生存的时间。第二方案对一些有适应症的病人，心脏移植是改善病人预后的一个非常有效的措施。第三方案有些肺动脉高压患者临床存在明确的导致肺动脉高压的基础疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，这些病人可通过血管炎的免疫以及激素治疗，抗凝治疗等方式缓解病情。有效控制原发疾病的前提下，肺动脉高压可以得到有效的治疗。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。