先天性尿道下裂的发病率约为千分之三，正常出生的一千个男孩子中有三个发生先天性尿道下裂，近几年先天性尿道下裂的发病有逐渐上升的趋势。先天性尿道下裂发病的原因有很多，起决定性作用的因素暂时不清，可能与遗传因素、基因异常表达、宫内雌激素水平有密切的关系。先天性尿道下裂，是因为胎儿在母体发育过程中，由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟，自后向前闭合过程停止导致，所以，导致先天性尿道下裂。先天性尿道下裂有四种类型：一、阴茎头型。二、阴茎型。三、阴囊型。四、会阴型。对于尿道下裂，建议早期发现，早期进行手术治疗，这样可以有效的恢复正常的站立排尿，有效的恢复成年后的性功能和性生活。

尿道下裂是一个要通过手术来纠正的疾病，包括没有合并阴茎下弯的，阴茎下曲的尿道下裂，通常因为他的包皮分布也不正常，通常也是需要手术纠正的。还有非常重型的，包括阴茎囊交界型、近端的，阴囊型和会阴型尿道下裂，处理上有时候会比较棘手，尿道下裂有时候还叫做性发育异常疾病，叫DSD疾病其中的一个表现。所以在术前对于重型尿道下裂，一定要检查清楚有没有合并的假阴道、前列腺囊，有没有其它的问题，有没有合并DSD疾病的问题，有些出生的时候外阴模棱两可的，一定要做染色体的检查。尿道下裂在国内的手术方式主流的有两个，第一个是北京儿童医院的Duckett的方式，第二个是上海仁济的以TIP为基础的卷管的方式。

随着现代医疗技术水平的发展，尿道下裂手术成功率较以前有明显提升，目前尿道下裂手术成功率可达70%-80%。其余手术不成功病例，多由于远期并发症所导致，如术后尿道外口开裂、形成尿瘘、尿道憩室、尿道狭窄等症状，此类状况的发生取决于手术中的一些细节，因此选择综合条件较好的医院，可有效提高手术成功率，避免术后并发症的发生。建议小儿泌尿外科专科医师处就诊，择期再进行手术。尿道下裂手术方式有250多种，尿道下裂手术目标是能最大限度的恢复正常生活建议到大点的正规的医院检查手术治疗，这种手术还是泌尿外科医生公认的高难度手术，在大医院成功率还是大于百分之九十的，目前做尿道下裂手术，就是一项高精尖的手术。

小儿尿道下裂会影响生殖发育功能，使小儿的性器官发育不良，出现外生殖器畸形。患上尿道下裂的小儿由于尿道开口异位和阴茎下弯，所以不能直立排尿，只能像女孩一样蹲着，当小儿稍稍懂事后，发现自己与别的小男孩不同时，就会在心理上产生波动。甚至还可能会变的自卑、孤僻，长大后容易压抑、羞涩，如不及时治疗会进一步发展为性格孤僻，缺乏自尊，人格不健全和性心理扭曲，甚至出现偏执和精神分裂等。一般两岁之前的小儿在通过手术后可治愈，所以发现小儿生病要及时就医，早发现早治疗，以免影响孩子的正常生活。

由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，就会影响患者的生育的，需要尽早到医院泌尿外科进行手术治疗。在尿道下裂中，阴茎筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致阴茎弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起，而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。