皮肌炎是一种和免疫相关的皮肤病。皮肌炎主要累及横纹肌和皮肤，表现为肌肉和皮肤病变，特点是渐进性、对称性近端肌无力，面部、躯干部皮损部皮肤发红、水肿。皮肌炎可发生在任何年龄，但以儿童和成人高发，呈双高峰发病表现，女性发病率高于男性。皮肌炎的症状如下：第一，肌痛、肌无力：主要累及四肢近端，如髋部、大腿、上肢；第二，会出现特征性皮疹：如面部的红斑，日晒后会加重；手指伸侧的水肿性红斑，颈前V领征；第三，很多的病人疾病发展过程中会出现肺间质纤维化（活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状）、胃肠道受累、心脏受累等多系统受累；第四，多伴发皮下钙化、结缔组织病、肿瘤。因此，一旦确诊皮肌炎要及时的积极治疗，不要懈怠，否则容易加重病情。根据医生医嘱来口服药物治疗，不要懈怠，否则会加重病情的发展。

皮肌炎是比较少见的自身免疫病，主要影响四肢的肌肉，表现肌疼、肌无力，皮疹等。既然叫皮肌炎，就有肌炎，还有皮疹。皮疹一般在眼睑叫眼睑肿，还有在胸前V型区，在后背叫披肩征，就像妇女披的披肩一样。还有手上、手背上，外国叫Gottron征，特别是食指外侧皮肤特别粗糙，这些人并不一定是干粗工活，甚至不干活，但是手却特别粗糙，叫技工手。会有皮肤和肌肉的损伤，当然还可以有其许多内脏的损伤，皮肌炎实际上也是表现多种多样。

皮肌炎，表现都不完全一样。表面上叫皮肌炎，其实每个皮肌炎的症状都不一样。有的比较轻，只有一些身上的皮疹，甚至肌无力都不明显；但是也有严重情况，比如有肺部的肺纤维化，就完全影响呼吸，发展起来比较麻烦。其次会影响食道，这些人必须鼻饲，而且食道功能的紊乱，可能咽到肺里，一旦咽到肺里，就会引起肺炎。所以如果有食道问题，早期要鼻饲，从鼻子里加一个胃管；还有就是肌肉，如果完全受影响就会躺在床上起不了床。这种病长期躺着，抵抗力就会低，比如痰不容易吐出来，可能就容易得肺炎，所以患者症状不一样。甚至可以肌肉溶解、影响肾脏，但比较少见。大部分有皮肤的表现，有肌肉的表现；如果没有内脏的表现，一般都应该问题不大。

皮肌炎分药物治疗和非药物治疗，假如病人吞咽有困难、吃饭不方便，可以输液，或者经过胃管从鼻子喂进食物。否则一旦吸入，吞咽不好吸入到肺里会引起肺炎。另外，如果病人长期卧床，肌肉一点力气没有，感染的机会就比较多。因为患者的痰液吐不出来，要经常给他翻翻身、拍拍背，甚至让他关节、腿被动的活动，防止感染、防止褥疮，这是非药物治疗。药物治疗，因为疾病是多种多样的，要根据受累的不同器官，根据不同情况来采取不同的治疗，但是一般都要用激素。如果病比较重，开始激素量可以大，甚至可以用很大的量，叫冲击治疗。比如500毫克甲基强的松，甚至一颗甲基强的松来冲击治疗；以后可以再加上二线药物，就是免疫抑制剂。加二线药物的目的：一是帮助辅助增加治疗疗效；二是因为激素也有很多副作用，要长期大量会产生副作用，撤激素是有前提的，必须保证疾病不复发，控制住，所以要用二线药物来做保证撤激素比较顺利。如果没有重要的脏器损伤，一般的一两年也有治好。基本上五年以后基本上就可以脱离药物，甚至可以治愈。但是最近几年，因为自身抗体或者病人就诊的意识比较多，有些病越来越复杂，所以全国各地有些是治疗起来比较困难，但大部分治疗比较顺利。

皮肌炎的治疗要根据类型，有的类型治疗比较方便；最近自身抗体又产生了新的肌炎，测定肌炎的抗体，就发现有一种抗体叫抗MDA5，这种病人就相对比较麻烦。因为容易肺间质纤维化，皮肤容易溃疡，不宜愈合。所以，这种病人治疗起来就比较困难；但是大部分的病人，如果没有严重的脏器损伤，还是可以治好。假如能根据观察，如果治疗三年，服用激素的情况下，症状能控制，称为维持治疗。在维持治疗过程中，病情一直比较稳定，激素逐渐的减量，一般一年左右，有的可以把激素减到很低的量；如果到两年、三年，有些就可以脱离激素；如果五年都没犯病，这些病人就可以叫治愈，至少观察有些是长期可以不吃激素。